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先天性肾上腺皮质增生症的诊治


  1. 典型21-OHD的发病率约为( )

  2. 失盐型患儿必须及时纠正水、电解质紊乱,治疗时忌用( )

  3. 先天性肾上腺皮质增生是一组( )疾病

  4. 类固醇急性调节蛋白缺乏症,由于StAR基因编码突变所致,使( )不能转化为孕烯醇酮

  5. 肾上腺皮质是合成( )、盐皮质激素和性激素的场所

  6. 典型失盐型患者的基因突变多为( )或部分点突变等导致酶活性完全消失

  7. 肾上腺以( )为原料,经一系列酶的作用产生肾上腺皮质激素

  8. P450氧化还原酶是一个( ),是所有肝微粒体的细胞色素P450氧化酶的唯一电子供体

  9. 在CAH的糖皮质激素治疗中,仍不能满意控制过高的ACTH,雄激素过高状态仍未控制时,可以加用( )

  10. 根据21-羟化酶缺乏程度不同,分为( )类

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